(von HIH-pul-LIN-dow SIN-drome) Рідкісний успадкований розлад, який спричиняє розвиток пухлин і кіст у певних частинах тіла, зокрема в мозку, спинному мозку, очах, внутрішньому вусі, надниркових залозах, підшлунковій залозі, нирках , і репродуктивний тракт. Пухлини зазвичай доброякісні (не рак), але деякі можуть бути злоякісними (рак).
Пацієнти з синдромом VHL мають нижчу тривалість життя, ніж пацієнти з іншими пухлинними синдромами. Пацієнти з синдромом VHL мають очікувану тривалість життя Від 40 до 52 років, а смерть, пов’язана з VHL-синдромом, зазвичай спричинена ускладненнями від нирково-клітинної карциноми та злоякісних пухлин центральної нервової системи.
Нирково-клітинний рак зустрічається приблизно у 70% осіб з VHL і є основною причиною смертності. Феохромоцитоми можуть протікати безсимптомно, але можуть викликати стійку або епізодичну гіпертензію. Ураження підшлункової залози часто залишаються безсимптомними і рідко викликають ендокринну або екзокринну недостатність.
хвороба Гіппеля-Ліндау не має ліків. Метою лікування є якнайшвидше виявлення та видалення пухлини. Ваш лікар може порекомендувати операцію з видалення пухлин разом з іншими методами лікування.
The середній вік початку захворювання становить 26 років і 97% людей з варіантом гена VHL мають симптоми до 65 років. Більшість пухлин VHL є доброякісними (не раковими), але доброякісні пухлини VHL все ще можуть бути дуже серйозними.
Пухлини, пов'язані з синдромом VHL
- Кров в сечі.
- Шишка або наріст на боці або в нижній частині спини.
- Лихоманка.
- Втрата ваги.
- Біль у спині.
- Зниження апетиту.
- Втома.