Сучасні методи лікування Загалом, не існує спеціального лікування для лікування захворювань накопичення глікогену (GSDs). У більшості випадків основою лікування є заходи для зменшення гіпоглікемії, включаючи часте харчування та вживання сирого кукурудзяного крохмалю.7 липня 2021 р.
Однак корисно знати, що для повного поповнення запасів глікогену після їх вичерпання знадобиться мінімум 48 годин. Це вимагає дієта з високим вмістом вуглеводів (60-70% енергії надходить з вуглеводів) і відпочинок під час відновлення.
Очікувана тривалість життя при хворобі накопичення глікогену залежить від типу, того, наскільки рано її діагностували та наскільки добре її лікували. Деякі типи є смертельними в дитинстві, тоді як інші мають відносно нормальну тривалість життя.
Рятівне лікування GSD У відділенні невідкладної допомоги, Пацієнти з GSD 1 типу повинні отримувати пріоритет і лікуватися протягом 30 хвилин після прибуття внутрішньовенними рідинами, що містять 10% декстрози — набагато вищий відсоток, ніж зазвичай використовується для лікування гіпоглікемії.
Коли ферменту бракує, глікоген може накопичуватися печінка. Або глікоген може неправильно утворюватися. Це може спричинити проблеми з печінкою, м’язами чи іншими частинами тіла. GSD передається від батьків до дітей (є спадковим).
Лікування хвороби накопичення глікогену
- Назогастральна інфузія глюкози немовлятам і дітям віком до двох років.
- Дієтичні зміни, включаючи:
- Дітям старше двох років дають часті невеликі вуглеводні годування протягом дня. …
- Виключення продуктів з високим вмістом фруктози або лактози (лише тип I)